Arsenal-l.ru

Я и Мама
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения

Патологическое снижение тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Она может быть самостоятельным заболеванием или выступать в роли симптома какой-то другой патологии. Крайне желательно знать симптомы тромбоцитопении у взрослых и детей, чтобы своевременно отреагировать на них и провести лечение.

Рассматриваемое заболевание может возникнуть по самым разным причинам. Назвать основную из них сможет врач-гематолог после полного обследования пациента. Основными факторами, которые провоцируют снижение количества тромбоцитов в крови, являются:

  1. Наследственные заболевания. Чаще всего тромбоцитопения возникает при синдроме Бернара-Сурье, TAR-синдроме, аномалии Мея-Хегглина.
  2. Патологии системы кроветворения – миелофиброз, анемия апластического вида, метастазы онкологического новообразования. Подобная тромбоцитопения носит название вторичной, то есть является не самостоятельным заболеванием, а результатом присутствия в организме другой патологии. Причины вторичной тромбоцитопении могут крыться и в банальном злоупотреблении алкогольными напитками, и в получении высоких доз радиационного облучения, и в вынужденном длительном приеме препаратов из группы цитостатиков.
  3. Разрушение тромбоцитов в селезенке или печени (происходит крайне редко). Подобное состояние наблюдается при тромбоцитопении новорожденных на фоне тяжело протекающих вирусных заболеваний.
  4. Различные заболевания, поражающие внутренние органы и протекающие в хронической форме. К таковым относятся системная красная волчанка, псориаз, склеродермия, туберкулез, гепатиты, малярия, цирроз. Нередко рассматриваемое заболевание диагностируется на фоне присутствия доброкачественных опухолей. Но при удалении новообразования количество тромбоцитов в крови восстанавливается.

Механизм развития патологии

Тромбоциты являются незаменимыми участниками процесса свертываемости крови. Обладая способностью к агрегации (объединение между собой), осаждению (адсорбция) и прилипанию (адгезия) к сосудистым стенкам, клеточные тельца при повреждениях сосудов препятствуют кровопотерям.

Нарушение целостности эндотелия (внутренний слой сосудистых стенок) приводит к активации тромбоцитов с дальнейшим их слипанием и образованием тромба, который закупоривает рану и останавливает кровотечение.

Также красные пластинки оказывают регенерирующее воздействие на поврежденный участок путем выделения веществ, стимулирующих клеточное деление и рост.

Нарушенное питание сосудистых стенок при пониженной концентрации тромбоцитов провоцирует повышенную ломкость сосудов. Так, при минимальном физическом воздействии или под воздействием других факторов капилляры подвергаются повреждениям, сопровождающимся кровотечением. Отсутствие тромбоцитарной пробки из-за недостаточного количества кровяных пластинок приводит к неконтролируемому выходу крови.

При иммунной тромбоцитопении тромбоциты подлежат разрушению антителами иммунной системы, которые при наличии определенных факторов начинают бороться не только с чужеродными, но и с собственными клетками организма. Заболевание диагностируется при понижении уровня тромбоцитов менее 150х109 на 1 л с сопутствующим повышением кровоточивости и проблемами по ее устранению.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), заболеванию присвоен код D69: Пурпура и другие геморрагические состояния.

Симптомы тромбоцитопении

Зачастую заболевание протекает бессимптомно и выявляется по результатам очередного анализа крови.

Симптомы, вызывающиеся развитием тромбоцитопении, могут включать в себя:

  • Кровотечения (чаще всего из десен и носа).
  • У женщин может увеличиваться продолжительность менструальных кровотечений или они происходят между периодами.
  • Появление петехий (красные, плоские пятна на коже, размером с булавочную головку), как правило, на верхних и нижних конечностях. Возникновение пурпур — мелкопятнистых капиллярных кровоизлияний в кожу, под кожу или в слизистые оболочки.
  • Синяки, имеющие идентичный внешний вид с ушибами, синего или фиолетового цвета, которые становятся желтыми или зелеными с течением времени.

Тяжелая тромбоцитопения может возникнуть после кровотечения, возникшего после травмы, например, автомобильной аварии или падения. Тромбоцитопения, как правило, не приводит к чрезмерному кровотечению после травм, если уровень тромбоцитов не опустился, ниже показателя 50 000 в мкл. Спонтанные кровотечения не происходит, пока тромбоциты не снизились ниже чем 10 000 — 20 000 в мкл. Незначительные кровотечения (из десен и носа) способны проявиться при более высоких показателях тромбоцитов.

Основные симптомы

Тромбоцитопения протекает в скрытой форме и не имеет ярко выраженной клинической картины. Заподозрить патологию можно по следующим признакам:

  • отсутствие аппетита;
  • петехии (мелкие точечные кровоподтеки) на слизистых оболочках, чаще всего — во рту;
  • обширные гематомы на животе и паху, при этом животное не было травмировано;
  • обильная и частая кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения (при тяжелой форме — несколько раз в сутки);
  • кровоизлияния в глазах;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • черные каловые массы (мелена);
  • любая, даже незначительная царапина кровоточит и долго не заживает.
Читать еще:  Гастрит с повышенной кислотностью причины симптомы и лечение

Меняется и поведение животных. Собака или кошка становятся вялой, мало двигается. Отказ от еды провоцирует стремительную потерю веса.

Тромбоцитопению легко можно спутать с гемофилией. Однако есть признак, который позволяет дифференцировать снижение тромбоцитов. При гемофилии кровотечение не останавливается самостоятельно, при тромбоцитопении хоть и с трудом, но прекращается.

Лечение

Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)

Внутривенный анти-D иммуноглобулин

В некоторых случаях спленэктомия

Препаратов из группы агонистов рецепторов тромбопоэтина

При тяжелых кровотечениях: ВВИГ, внутривенное введение анти-D иммуноглобулина, внутривенное введение кортикостероидов и/или переливание тромбоцитов

Бессимптомные пациенты с количеством тромбоцитов > 30000/мкл и без кровотечений не требуют лечения и могут находиться под наблюдением.

Взрослым с кровотечением и количеством тромбоцитов 2 недель до процедуры).

Вторая линия лечения

Вторая линия лечения доступна для пациентов с иммунной тромбоцитопенией

Которые стремятся отложить спленэктомию в надежде наступления спонтанной ремиссии

Которые не являются кандидатами для спленэктомии или отказались от нее

У которых спленэктомия была не эффективной

У таких пациентов, как правило, количество тромбоцитов 10 000–20 000/мкл (и, следовательно, они подвержены риску кровотечения). Лекарственная терапия второй линии включает агонисты рецепторов тромбопоэтина, ритуксимаб, фостаматиниб или другие иммунодепрессивные препараты.

Препараты аналогов рецептора тромбопоэтина, такие как ромиплостим от 1 до 10 мкг/кг подкожно один раз/неделю и элтромбопаг от 25 до 75 мг перорально 1 раз/день, имеют положительный клинический ответ > 85%. Тем не менее, аналоги рецептора тромбопоэтина необходимо вводить постоянно, чтобы поддерживать необходимое количество тромбоцитов > 50 000/мкл.

Ответ на ритуксимаб (375 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю, в течение 4 недель) наблюдается у 57% пациентов, но только у 21% взрослых пациентов ремиссия сохраняется более 5 лет (2).

Зарегистрированный ответ на фостаматиниб, ингибитор тирозинкиназы селезенки, составляет 18% (3). Доза составляет 100 мг перорально 2 раза в день, увеличиваясь до 150 мг через 1 месяц, если количество тромбоцитов не увеличилось до > 50 000/мкл.

Может потребоваться более интенсивная иммуносупрессия с использованием таких препаратов как циклофосфамид, микофенолат и азатиоприн, для пациентов, нечувствительных к другим препаратам, которые имеют серьезную, симптоматическую тромбоцитопению.

Угрожающие жизни кровотечения при ИТП

У детей и взрослых с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и опасными для жизни кровотечениями быстрая фагоцитарная блокада достигается применением ВВИГ 1 г/кг 1 раз/день в течение 1–2 дней или у Rh положительных пациентов применением 1 дозы внутривенно анти-D иммуноглобулина 75 мкг/кг. Внутривенный анти-D иммуноглобулин эффективен только у пациентов, которым не проводили спленэктомию, и может быть связан с серьезными осложнениями, такими как гемолиз и тяжелое диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Эта процедура обычно вызывает увеличение количества тромбоцитов в течение 2–4 дней, но этот уровень сохраняется лишь в течение всего 2–4 недель.

Высокодозированный метилпреднизолон (1 г внутривенно 1 раз/день в течение 3 дней) легче вводить, чем ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, но он менее эффективен. Пациентам с ИТП и опасными для жизни кровотечениями также назначают переливания тромбоцитов. Переливание тромбоцитов не используют в профилактических целях.

Винкристин (1,4 мг/м 2 ; максимальная доза 2 мг) был также использован в неотложных ситуациях.

Лечение детей с ИТП

Лечение детей с иммунной тромбоцитопенией, как правило, поддерживающее, поскольку у большинства детей наступает спонтанное выздоровление. Даже после нескольких месяцев или лет тромбоцитопении у большинства детей наблюдаются спонтанные ремиссии. В случае кровотечения из слизистых оболочек, можно использовать кортикостероиды или внутривенный иммуноглобулин. Использование кортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина является спорным, так как увеличение количества тромбоцитов может не улучшить исход болезни. Спленэктомия детям делается редко. Однако, если в течение 6 и более месяцев наблюдается тяжелая и симптоматическая тромбоцитопения, то начинают рассматривать использование агонистов рецептора тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг).

Читать еще:  Лечение и профилактика инсульта в молодом возрасте

Справочные материалы по лечению

1. Neunert C, Lim W, Crowther M, et al: The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117:4190–4207, 2011.

2. Patel VL, Mahevas M, Lee SY, et al: Outcomes 5 years after response to rituximab therapy in children and adults with immune thrombocytopenia. Blood 119:5989–5995, 2012.

3. Bussel J, Arnold DM, Grossbard E, et al: Fostamatinib for the treatment of adult persistent and chronic immune thrombocytopenia: Results of two phase 3, randomized, placebo‐controlled trials. Am J Hematology 93: 921–930, 2018.

Тромбоцитопения у детей, или сбой матрицы

Что же понимают под таким странным словом – «тромбоцитопения»? Тромбоциты – пластинки крови, принимающие участие в свертывании, а «пения» — латинское обозначение недостаточности. Таким образом, тромбоцитопения – это уменьшение количества пластинок менее 100 тысяч в одном микролитре крови (при норме 150-400 тысяч в микролитре), сопровождающееся повышенной кровоточивостью.

Можно выделить несколько видов этого синдрома. Так, встречаются врожденные тромбоцитопении, например, в рамках синдрома Вискота-Олдрича, синдрома Бернара-Сулье, синдрома Фанкони и других. Это редкие наследственные заболевания, при подозрении которых необходима консультация врача-специалиста. Тромбоцитопении могут также возникать при усилении функции селезенки – гиперспленизме (см. рубрику «Словарь пациента»). Селезенка является органом, в котором клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются и разрушаются. Снижение числа тромбоцитов может быть одним из симптомов рака крови, когда подавляется кроветворение в костном мозге, при этом наблюдается недостаточность и других форменных элементов крови.

ТОЧЕЧНЫЕ СИМПТОМЫ

Гораздо чаще встречается так называемая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Для хронических форм заболевания (более 6 месяцев) употребляется название «болезнь Верльгофа», так как именно Пауль Готтлиб Верльгоф из Ганновера впервые описал клиническую картину в 1735 году.

Частота этого заболевания составляет 3-5 на 100 тысяч детей, при этом у 70% число тромбоцитов опускается ниже 10 тысяч в микролитре крови. Чаще заболевают дети дошкольного возраста. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, а пик заболевания приходится на зиму и весну. Считается, что тромбоцитопения чаще встречается у детей, недавно перенесших такие вирусные заболевания, как краснуха, корь, ветряная оспа, паротит, вирус Эпштейн-Барр и др. Заболевание может развиться и после полученной прививки против указанных возбудителей. Кроме того, встречаются так называемые вторичные тромбоцитопении – снижение числа тромбоцитов на фоне других, установленных заболеваний, например гепатита, цитомегаловирусной инфекции, или снижение числа тромбоцитов, индуцированные приемом медикаментов, например, гепарина, хинидина, абциксимаба. Причины заболевания до сих пор точно не установлены. Предполагается, что это иммунная реакция на поступление в организм чужеродных веществ и образование комплексов антиген-антитело.

Какие же симптомы могут позволить родителям заподозрить неладное в организме ребенка? Прежде всего, это кровотечения всех видов: точечные кровоизлияния на коже встречаются в 100% случаев (именно поэтому заболевание носит название «пурпура»), носовые кровотечения – в 20-30%, кровотечения из десен – в 10-20%, желудочно-кишечные кровотечения – в 5%. При этом следует помнить, что жизнеугрожающими являются внутричерепные или внутренние кровотечения.

Для установления точного диагноза нужны дальнейшие исследования. Решающее значение имеет тщательное исследование крови, причем не только автоматизированный анализ, но и рассмотрение клеток под микроскопом. В 10-15% ультразвуковое исследование показывает увеличение селезенки. Иногда требуется пункция костного мозга. Она выполняется, например, при затяжном течении заболевания (более 3-6 месяцев) или наступлении рецидива. Кроме того, в некоторых клинических исследованиях определялись так называемые антитромбоцитарные антитела – белки крови, атакующие тромбоциты. В практике этот метод до сих пор не нашел широкого применения, так как уровень этих антител не позволяет судить о прогнозе заболевания.

Читать еще:  Как распосзнать кисту яичника? Лечение кисты яичника

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ

Что же делать, если Вашему ребенку поставлен диагноз тромбоцитопения? Несколько важных правил помогут Вам не растеряться в экстренной ситуации и вовремя среагировать на проявления болезни.

  • избегать видов деятельности, которые могут стать причиной кровотечений, например, травматических контактных видов спорта, езды на велосипеде, лыжах. Маленьких детей нужно обезопасить от любых острых предметов и повреждений. Строгого запрета на посещение детского сада или школы нет.
  • пользоваться мягкой зубной щеткой.
  • на время может потребоваться назначение слабительных препаратов для поддержания мягкой консистенции стула и предотвращения травматизации кишечника.
  • родителям, учителям и детям необходимо получить информацию о возможных симптомах внутричерепного кровоизлияния.
  • исключить медикаменты, повышающие кровоточивость, например, аспирин
  • госпитализация необходима при выраженных кровоизлияниях в кожу и слизистые оболочки, а также при кровотечениях.

Самым грозным осложнением тромбоцитопении является кровоизлияние в мозг. Оно может развиваться на фоне количества тромбоцитов 10-20 тысяч в микролитре, составляя лишь 0,1-0,5% всех осложнений, хотя четверть таких кровоизлияний заканчивается летально. Мозговое кровоизлияние наступает обычно не сразу, в дебюте болезни, а несколько позже. Родителям следует не оставлять без внимания кровоизлияния на слизистой оболочке ротовой полости, конъюнктиве глаз, лице, что может расцениваться в качестве предупреждающих факторов. Также настораживающими симптомами должны быть головная боль, особенно внезапного, резкого и распирающего характера, возможна рвота, судороги, асимметрия лицевых складок. В такой ситуации дорога каждая минута!

САМОЕ ОПАСНОЕ ПОЗАДИ

Чаще всего количество тромбоцитов у детей через некоторое время восстанавливается спонтанно, без какого-либо медицинского вмешательства. Так, анализы крови приходят в норму через 1,5 месяца у 60% детей и через 6 месяцев у 80% детей. Именно поэтому тактика ведения детей с тромбоцитопенией звучит как „watch and wait“ («наблюдать и выжидать»).

Лекарственное лечение чаще назначается при падении числа тромбоцитов менее 20-30 тысяч на микролитр. Важно учитывать, что лечение и его возможные побочные эффекты не должны быть опаснее самого заболевания. Еще в 1975 году немецкий терапевт А.Х.Сутор писал о том, что нужно лечить симптомы кровотечения у ребенка, а не количество тромбоцитов.

Для назначения лечения решающим является не число тромбоцитов, а клинические проявления – обширные кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные). Препаратами выбора являются кортикостероиды, например, преднизолон или дексаметазон. В случае угрожающих жизни кровотечений в качестве неотложной меры производится переливание тромбоцитарной массы. При тяжелых, не поддающихся традиционному лечению тромбоцитопениях назначают иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин А), цитостатики (винкристин, винбластин) или в редких случаях производится удаление селезенки для уменьшения разрушения тромбоцитов.

Можно отметить некоторые новейшие методы, однако, не одобренные пока в Германии. Это, например, фактор VIIа (Novoseven), впервые был применен в жизнеугрожающей ситуации, но пока не изучен систематически. Антагонист рецептора тромбопоэтина (Ethrombopag) имеет многообещающие перспективы в лечении взрослых с хронической тромбоцитопенией, у детей действие пока не изучено. Моноклональные антитела против трансмембранного антигена CD20 (Rituximab) также активно изучаются.

КОНТРОЛЬ

Чтобы удостовериться, что болезнь отступила, необходимы контрольные исследования крови. Обычно они выполняются через 1 неделю, 6 недель, 3 и 6 месяцев после клинического улучшения.

И главное – родители и ребенок должны помнить, что речь идет не о лейкозе (раке крови), что тяжелые кровотечения возникают крайне редко, что у большинства детей наступает спонтанная ремиссия.

По вопросам организации лечения в Германии:

WhatsApp, Telegram, Viber врача: +49-1522-66-70-957

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector