Arsenal-l.ru

Я и Мама
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Врожденный порок сердца у детей

Врожденный порок сердца у детей

  • Общие сведения
  • Фазы заболевания
  • Причины патологии
  • Симптоматика ВПС
  • Диагностика заболевания
  • Методы лечения

Врожденный порок сердца (ВПС) – нарушение функции и строения крупных сосудов и сердца у детей на этапе внутриутробного развития, что приводит к перегруженности и недостаточности миокарда сердечных камер, измененному кровотоку по большому и малому кругам кровообращения.

Общие сведения о пороках сердца у детей

Порок сердца — нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

В зависимости от причин развития бывают врожденные и приобретенные пороки.

Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

  • генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением);
  • сахарный диабет у беременной;
  • вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
  • инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
  • прием запрещенных для беременных лекарств;
  • фенилкетонурия у будущей мамы.

Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок сердца.

Это должна знать каждая будущая мама!

Каждый год в России рождается почти 25 тысяч детей с врожденными пороками сердца (ВПС). Больше половины из них нуждаются в срочной операции, необходимой для спасения жизни новорожденного. Более 75% детей, которым не была вовремя проведена хирургическая операция, погибают, не дожив до одного года. Основная причина трагического исхода — позднее выявление порока, не оставляющее времени врачам и шансов ребенку и его родителям.

Когда можно узнать, что у ребенка ВПС

Квалифицированные специалисты, работающие на современной диагностической аппаратуре, могут обнаружить практически любой ВПС уже на 16-18 неделе беременности. Это позволяет правильно спланировать дальнейшую беременность, обеспечить прием родов в специализированном роддоме и, не торопясь и основательно, подготовить ребенка к операции в первые дни жизни. Эффект своевременной операции поразителен – 97% детей не только выживает, но и избавляется навсегда от этой болезни.

Куда обратиться беременным

В настоящее время в России существует только одно лечебное учреждение, профессионально и успешно занимающееся этой проблемой – Перинатальный кардиологический Центр, является структурным подразделением ФГБУ «НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. Руководитель Перинатального кардиологического Центра – кандидат медицинских наук Гасанова Рена Мамедовна.

Основными пациентками Центра являются здоровые беременные женщины, так как 90% детей с ВПС рождаются в благополучных семьях, не относящихся к группе высокого риска. Это семьи молодых и здоровых родителей, без вредных привычек и зависимостей, у которых не было веских оснований для опасения по поводу рождения больного ребенка.

У здоровых женщин врачи Центра исключат риск развития порока сердца у плода на 16-18 неделе беременности.

У беременных с высоким риском формирования порока сердца у плода (наличие у самой женщины врожденного и приобретенного порока сердца, в том числе и оперированного, а также, если в семье ранее рождались дети с пороками сердца) специалисты Центра могут выявить порок сердца у плода уже на 12-14 неделе.

Мы являемся единственным в России специализированным перинатальным центром, где по специальным медицинским программам наблюдаются, обследуются и лечатся беременные, имеющие заболевания сердца у себя или у своего будущего ребенка. Мы подробно информируем наших пациенток о способах, возможностях и реальных перспективах хирургического лечения ВПС после рождения малыша.

В Центре беременную женщину одновременно наблюдают кардиолог и акушер-гинеколог.

В обследовании используются передовые методики – прицельное исследование сердца плода, акушерское ультразвуковое обследование, кардиомониторинг, допплерометрия, лабораторно-инструментальное обследование матери для исключения инфекции у плода.

Если будущая мама решила сохранить беременность и побороться за своего ребенка, то наши врачи обязательно ей помогут. Сразу же после рождения, в роддоме, ребенка с ВПС проконсультирует опытный кардиолог Центра Бакулева, назначит правильное лечение, и при необходимости обеспечит его перевод в Центр им. А. Н. Бакулева для операции.

Читать еще:  Предпосылки к появлению перелома ключицы у новорожденных при родах

Врожденный порок сердца

Врожденные пороки сердца это целая группа заболеваний, при которых нарушается нормальная структура и строение сердца и сосудов, а как следствие, страдает и работа сердца как органа в целом. Врожденными же они называются потому, что их закладка происходит еще в утробе матери и ребенок появляется на свет уже с неправильно сформированным сердцем. Такое “неправильное” сердце неспособно эффективно выполнять свою главную функцию — функцию насоса, который доставляет кровь, насыщенную кислородом и питательными веществами, ко всем органам и тканям организма.

В результате такого состояния, называемого кардиологами сердечной недостаточностью, неизбежно страдает весь организм в целом. В нем нарушаются процессы обмена веществ и работа всех основных органов и систем, включая головной мозг, почки, органы пищеварения, мышцы и пр. В конечном итоге, без правильного лечения, такое состояние приводит к гибели организма. Именно поэтому проблема врожденных пороков сердца была и до сегодняшнего дня остается актуальной и крайне сложной проблемой современной медицины.

Данные статистики говорят о том, что сегодня более 2% детей рождаются с различными дефектами и аномалиями развития. Четвертую часть из них составляют врожденные пороки сердца. Таким образом, каждый 200–тый новорожденный ребенок имеет какой–либо дефект в строении сердца. При этом, почти в половине случаев это тяжелые и сложные пороки, при которых сохранить жизнь ребенка возможно только в том случае, если оказание специализированной помощи последует в первые дни или даже часы после его рождения.

Терапия

Лечение пороков сердца осуществляется при помощи медицинских препаратов или оперативным путем, недуг может быть полностью возмещен. Результат зависит от своевременной, правильной диагностики и грамотного лечения. Лекарства следует применять для ликвидации воспаления. После проводится хирургическая операция, направленная на устранение болезни. Операция проходит на открытом сердце. Без хирургического вмешательства удается нормализовать кровообращение и сбой сердцебиения.

Начало физиологической реабилитации происходит в процессе терапии и продолжается после. Очень важно укрепить мышцу сердца легкими, без перенапряжения регулярными нагрузками. Следует исключить вредные привычки, правильно питаться. Меню при пороке сердца направлено на борьбу с отеком – ограничение употребления жидкости, соли. Период восстановления требует ввести в рацион постное мясо, речную рыбу, молочные продукты, овощи, фрукты.

Независимо от того, какой выявлен тип порока – врожденный либо приобретенный, квалифицированный врач – кардиолог должен подобрать персональный способ терапевтических мер. Доктор выпишет комплексные меры профилактики для предупреждения сердечного ревматизма. Возникший внутриутробно дефект сердца трудно предотвратить. Приобретенные пороки у детей и взрослых являются следствием неверного лечения либо его отсутствием.

У нас не возникает мысли, что неправильное лечение инфекционной болезни может стать причиной порока сердца, который приводит к тяжелым последствиям – инвалидности или смерти. Нужно уделить особенное внимание профилактике, диагностике и лечению.

На данный момент большинство пороков сердца лечится хирургическим вмешательством. При этом чаще всего во время операции сердце останавливается, а кровообращение происходит за счет подключенного аппарата.

Если речь идет о приобретенных пороках сердца, то оперативным лечением может быть:

  • протезирование клапанов,
  • митральная комиссуротомия.

Следует отметить, что кардиолог клиники «Движение» специализируется на таком заболевании, имеет большой опыт эффективного лечения и необходимое оборудование. Поэтому не стоит медлить, лучше при первых же симптомах записаться на прием. И тогда скорое выздоровление наиболее вероятно.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, классически имеет 4 анатомических компонента: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, дестрапозицию аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка.

Первые сообщения о таком сочетании пороков можно найти в работах анатома Стенсена в 1671 году. В 1888 году врач Фалло описал сочетание этих аномалий в одном сердце как отдельную болезнь. Позже болезнь была названа в его честь.

Читать еще:  Стимуляция родов в роддоме и дома когда как зачем?

Встречается Тетрада Фалло в 6,5-9,7% случаев от всех врожденных пороков сердца. Клинически до месячного возраста порок проявляется у 65% детей — это один из »синих» пороков. Название говорит само за себя. При »синих» пороках дети или периодически синеют, или имеют такой цвет всегда. Этот симптом является следствием того, что по каким-то причинам, в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь и ребенок страдает от кислородного голодния (гипоксии). В норме венозная кровь попадает в правые отделы сердца и выбрасывается в легочную артерию для обогащения кислородом в легких. При этом пороке венозная кровь не способна вся пройти через узкую легочную артерию в легкие. Часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает непосредственно в левый желудочек, а из него в аорту. Чем меньше диаметр легочной артерии или выхода из правого желудочка тем больше венозной крови подмешивается к артериальной и разносится ко всем органам и тканям. Поэтому дети выглядят синими, а в тяжелых случаях у них возникают одышечно-цианотические приступы, которые могут привести к потере сознания и смерти ребенка. К счастью, этот порок давно и успешно лечится хирургическим путем.

Первая операция выполнена в 1945 году хирургом Блэлоком с США. Идею этой операции хирургу подсказала педиатр Элен Тауссиг. Операция до сих пор актуальна и названа в честь своих изобретателей — Блэлок-Тауссиг анастомоз. Эта операция не радикальная, не исправляет порок, но помогает ребенку дожить без гипоксии до следующего этапа — радикальной коррекции. При неосложненной форме Тетрады Фалло хирургическое лечение возможно в один этап. В условиях искусственного кровообращения сразу выполняется радикальная коррекция порока.

В тяжелых случаях без медицинской помощи на первом году жизни умирает до 25% детей, затем еще 40% умирает до 3 лет, 70% — до 10 лет. Однако, риск хирургического лечения составляет лишь 3-6%.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное сужение аорты, чаще всего в области артериального протока. Порок встречается как в изолированном виде так и в сочетании с другими пороками сердца.

Порок впервые описал анатом Мекель в 1750 году, название аномалии «коарктация» предложили почти через столетие. Первая успешная операция была проведена в 12-летнего мальчика шведским хирургом Крафордом еще в 1944 году.

Коарктация аорты встречается у 8% детей с пороками сердца. Почти в 3 раза чаще болеют мальчики чем девочки. Уже во время внутриутробного развития коарктация аорты вызывает патологические изменения в миокарде плода.

Специфической является гемодинамика этого порока. От аорты к верхней половине туловища отходят 3 сосуда, за ними находится сужение, которое может быть резким или даже критическим. Для того, чтобы преодолеть такую преграду, сердцу нужно развивать большую силу при каждом сокращении. Поэтому в аорте и ее сосудах выше места сужения возникает высокое давление. У новорожденного ребенка артериальное давление на руках может достигать 200 мм рт ст, при том, что нормальное давление на руках у здорового младенца около 50 мм рт ст. Однако ниже места сужения в аорте низкое давление, на ногах пуль ослаблен или отсутствует. Все органы и ткани нижней половины туловища и ноги развиты недостаточно. Если не прооперировать такого ребенка, то со временем, в зависимости от критичности сужения, резко снижается сократительная способность миокарда, вплоть до остановки сердечной деятельности. При коарктации аорты смертность детей на первом году жизни без медицинской помощи может достигать 75%.

Помощь таким детям одна — срочная операция. Цель хирургического лечения — полное восстановление проходимости аорты. Операция выполняется без аппарата искусственного кровообращения, на работающем сердце. Выше и ниже сужения аорта полностью пережимается зажимами, удаляется узкое место, и два конца аорты между собой сшиваются. После снятия зажимов ток крови по аорте восстанавливается. Риск оперативного вмешательства около 1,5-2%.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Читать еще:  Как убрать живот после родов кесарево сечение быстро

Первые описания анатомии порока относятся к 1872 году. Первая успешная операция по закрытию межжелудочкового дефекта выполнена Лилехаем в 1995 в США. Этот дефект может существовать как самостоятельный порок, так и быть компонентом более сложной сердечной аномалии (Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты и др).
Дефект межжелудочковой перегородки — это самый часто встречаемый порок сердца. По данным различных авторов его обнаруживают у 15-25% детей с пороками сердца, или у трех детей на 2000 всех родившихся детей.
Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки зависит от его размера или количества дефектов. В норме давление в правом желудочке во время сокращения в 3-4 раз ниже, чем в левом, поэтому происходит сброс крови слева направо при каждом сокращении сердца. Если дефект межжелудочковой перегородки большой (от 1см) клинические проявления видны с рождения.
У маленького ребенка наблюдается постоянная одышка (даже во сне), он устаёт во время еды, у него увеличивается печень, он отстает в росте и не набирает вес. Без лечения такой ребенок может погибнуть в первые месяцы жизни. При маленьких и средних дефектах клинические проявления наступают позже и они не такие выраженные. Некоторые дефекты, расположенные в мышечной части перегородки, могут самостоятельно закрыться до 3-4 лет. Все дефекты, которые не закроются самстоятельно или имеют размеры более 3мм обязательно должны лечиться хирургическим путем. При очень большом дефекте, когда имеются лишь остатки межжелудочковой перегородки, образуется общий желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки закрывают специальной заплатой в условиях искусственного кровообращения при полной остановке сердечной и легочной деятельности. Если дефектов много или перегородки практически нет и закрыть такие дефекты заплатой не представляется возможным, тогда выполняется другая операция без искусственного кровообращения. Специальной тесьмой производится суживание легочной артерии, что дает возможность защитить сосуды легких от высокого давления и предохранить от склерозирования.

Риск оперативного лечения зависит от возраста ребенка, размера дефекта и состояния легких и выбора операции и, как правило, не превышает 3%.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между левым и правым предсердием. При наличии такого сообщения при каждом сокращении сердца происходит сброс крови из левого предсердия в правое.

Первое описание аномалии принадлежит Леонардо Да Винчи в 1513 году, а более детальное описание встречается в 1826 году в работах анатома Льюиса. Первая операция выполнена в 1948 г. без искусственного кровообращения, а в 1953 г. — с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Среди врожденных пороков сердца этот дефект встречается в 8% случаев.

Основным признаком нарушения гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Объем сброса крови и наличие клинических симптомов зависит от размера или количества дефектов. Длительное поступление большого количества крови в правые отделы сердца и сосуды легких приводят к тяжелым осложнениям в виде перегрузки правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии. Это в свою очередь приводит к таким осложнениям, как сердечная слабость и развитие легочной гипертензии.

При неосложненном течении болезни больные жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость и склонность к простудным заболеваниям. Первые проявления болезни чаще возникают в 2-3 года.

Единственным эффективным методом лечения является закрытие дефектов различными методами. Наиболее распространенным методом является закрытие дефекта во время кардиохирургической операции с подключением аппарата искусственного кровообращения. С помощью современных технологий в последние годы стало возможным лечение этой аномалии без разреза (ендоваскурярним методом). Через сосуды бедра специальное устройство проводят к сердцу и закрывают им дефект под контролем рентгена.

Средняя продолжительность жизни пациентов с большими дефектами межпредсердной перегородки не превышает 27 -30 лет, со средними — 36-40 лет. После закрытия дефекта 80% паиентов становятся вполне здоровыми людьми. Риск радикальной коррекции не превышает 0,5%.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector