Arsenal-l.ru

Я и Мама
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Существуют три типа нарушений обмена билирубина

Существуют три типа нарушений обмена билирубина

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

  1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
  2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
  3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи . Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к. происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.

Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая.

Схема патогенеза гемолитической желтухи

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза . Биохимическими маркерами синдрома являются:

  1. Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.
  2. Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).
  3. Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
  4. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
  5. Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия.

Схема патогенеза механической желтухи

Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в «чистом» виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.
  2. В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.
  3. В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

  • извлечение билирубина из крови печеночными клетками,
  • конъюгирование билирубина,
  • АТФ-зависимая секреция в желчь.

Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Схема патогенеза паренхиматозной желтухи

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

  • физиологическая желтуха,
  • желтуха, вызываемая молоком матери и т.п.

Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта , Дубина-Джонсона , Криглера-Найяра .

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.
  2. В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.
  3. В кале стеркобилин снижен или в норме.
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).
Читать еще:  Свечи для восстановления микрофлоры в гинекологии ТОП8 лучших

Симптомы

Гемолитическая желтуха

Характерны анемия, анизоцитоз (отклонения от нормального размера эритроцитов), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов), ретикулоцитоз (увеличение количества предшественников эритроцитов), незначительная гепатомегалия с выраженно увеличенной селезёнкой (спленомегалия), желтушность кожных покровов с лимонным оттенком и бледность склер.

Паренхиматозная желтуха

При паренхиматозных желтухах клинические проявления дают основные заболевания печени (цирроз, гепатит различной этиологии, гепатоз, псевдотуберкулёз и т.д.). Цвет кожных покровов при этом оранжево-жёлтый, желтушность кожи умеренно-выраженная, зуд неустойчивый. В начале заболевания часто ощущается тяжесть в печени. Боль в печени на ранних этапах заболевания как правило отсутствует. В моче много связанного билирубина, что придаёт ей тёмный цвет. Кал осветлён, т.к. лишён стеркобилина.

Механическая желтуха

При закупорке камнями наблюдается триада Шарко: желтуха с увеличение печени, боль в правом подреберье, лихорадка. Закупорка камнями провоцирует развитие воспаления с последующим сепсисом, который проявляется пентадой Рейнольда: триада Шарко дополняется гипотонией и спутанностью сознания. Кал не окрашен, т.к. билирубин не поступает в желудочно-кишечный тракт. При этом в моче присутствуют желчные пигменты (в основном связанный билирубин, уробилин отсутствует при полной закупорке желчных протоков).

Если закупорка происходит вследствие роста опухоли, то клинические проявления будут скудными. При раке головки поджелудочной железы обтурация желчных путей сопровождается симптомом Курвуазье (безболезненный переполненный желчный пузырь), а билирубинемия достигает значений в 500 мкмоль/л. При более высокой локализации опухоли симптомы Курвуазье не наблюдаются, а содержание общего билирубина в крови не превышает значения 170 мкмоль/л.

Из общих проявлений для пациента характерны боль в правом подреберье с распространением дальше вправо и в спину, повышение температуры, головная боль, озноб, устойчивый кожный зуд, кожа с зелёно-серым оттенком.

Причины паренхиматозной желтухи

Развитие гепатоцеллюлярного желтушного синдрома провоцируют различные патологические состояния, сопровождающиеся нарушением способности гепатоцитов к захвату, связыванию, экскреции в желчь билирубина. Расстройство может носить как врожденный, так и приобретенный характер. Основными причинами печеночно-клеточной желтухи являются:

  • Инфекционные гепатиты. Наиболее часто некроз гепатоцитов вызван прямым и опосредованным цитотоксическим эффектом возбудителей вирусных гепатитов А, B, C, D, E. Реже к паренхиматозной дистрофии приводит инфекционный мононуклеоз, аденовирусная, энтеровирусная, герпетическая инфекции, лептоспироз, псевдотуберкулез, сепсис.
  • Токсические воздействия. Разрушение печеночной паренхимы вызывают гепатотропные яды — гидразин, хлорэтан, этиленгликоль, окислители на основе окислов азота, алкоголь. Ятрогенные лекарственные гепатиты возникают при приеме сульфаниламидов, цитостатиков, антибиотиков, гормональных, сахароснижающих и ряда других фармпрепаратов.
  • Перерождение печеночнойпаренхиматозной ткани. Функциональная несостоятельность гепатоцитов отмечается при их замещении соединительной тканью у пациентов с фиброзом и циррозом печени, склерозирующим холангитом. Печеночная недостаточность осложняет течение гепатоцеллюлярных карцином, холангиокарцином и других форм первичного рака печени.
  • Аутоиммунное поражение гепатоцитов. Деструкция паренхиматозной печеночной ткани развивается вследствие повышения титра аутоантител. Гепатит может быть единственным проявлением аутоиммунного процесса или сочетаться с ревматоидным артритом, гломерулонефритом, витилиго, болезнью Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом, язвенным колитом.
  • Внутрипеченочный холестаз. Возможной причиной разрушения гепатоцитов и гипербилирубинемии является нарушение проницаемости базолатеральной и каналикулярной мембран. Цитолиз вследствие внутрипеченочного застоя желчи наблюдается при холестазе беременных, холестатическом гепатите, холангиолите, муковисцидозе, недостаточности α1-антитрипсина.
  • Наследственные гепатозы. Конституциональные желтухи энзимопатического генеза возникают при врожденных дефектах фермента глюкуронилтрансферазы (синдромы Жильбера, Криглера-Найяра). У больных с синдромами Дабина-Джонсона, Ротора гипербилирубинемия обусловлена нарушением экскреции связанного билирубина и его обратным поступлением в кровь.
  • Внепеченочные причины. Гепатоцеллюлярная желтуха у тяжелобольных пациентов формируется на фоне ишемических и эндотоксических изменений печени при сердечной недостаточности, шоке, ДВС-синдроме, трансфузиях, хирургических вмешательствах. Дистрофия гепатоцитов также наблюдается при длительном голодании, парентеральном питании.
Читать еще:  Гимнастика дыхательная гимнастика при стенокардии напряжения

Осложнения заболевания

Гемолитическая желтуха становится причиной застойных явлений в желчном пузыре. На фоне этого происходит обструкция желчевыводящих протоков. Не менее распространенным осложнением остается токсическая нефропатия, сопровождаемая острой почечной недостаточностью.

Отсутствие медицинской помощи может спровоцировать у пациента печеночную недостаточность. Угнетение функций печени приводит к нарушению значительной части метаболических процессов в организме человека. Интоксикация головного мозга билирубином приводит к билирубиновой энцефалопатии.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Каковы причины желтухи?

Существует 3 формы этого нарушения:

  1. Надпеченочная (гемолитическая),
  2. Печеночная (гепатоцеллюлярная),
  3. Подпеченочная (обтурационная, механическая).

Надпеченочная, или гемолитическая желтуха

Эта форма заболевания возникает в том случае, когда какое-то нарушение или инфекция приводит к ускоренному распаду эритроцитов. В результате концентрация билирубина так же возрастает.

Причины желтухи надпеченочной формы:

  • Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание системы крови, при котором образуются аномальные красные кровяные клетки.
  • Талассемия – ещё одно генетическое нарушение, которое приводит к повышенному распаду эритроцитов и вызывает анемию.
  • Синдром Криглера-Наджара – при этом генетическом нарушении в организме отсутствует фермент, который помогает выводить билирубин из крови в печень.
  • Наследственный сфероцитоз – генетическое нарушение, при котором срок жизнедеятельности эритроцитов значительно сокращается.

Печеночная желтуха (гепатоцеллюлярная)

Данная разновидность болезни развивается в том случае, когда проблема касается печени. Например, повреждение, вызванное инфекцией или употреблением алкоголя, нарушает способность печени метаболизировать билирубин.

Причины печеночной желтухи включают:

  • Вирусные инфекции группы гепатита – гепатит A, B или C.
  • Алкогольная болезнь печени – в данном случае печень повреждается из-за злоупотребления спиртными напитками.
  • Лептоспироз – бактериальная инфекция, которая распространяется животными, особенно крысами.
  • Инфекционный мононуклеоз – заболевание, вызванное вирусом Эпштейна-Барр.
  • Злоупотребление некоторыми лекарствами – особенно парацетамолом.
  • Первичный билиарный цирроз – редкое заболевание, которое вызывает прогрессирующее повреждение печени.
  • Синдром Гилберта – распространенное наследственное нарушение, при котором печень неспособна перерабатывать билирубин с нормальной скоростью.
  • Рак печени – редкое и обычно неизлечимое заболевание.
  • Воздействие вредных для печени веществ, например, – фенола, который используют для производства пластмассы.
  • Аутоиммунный гепатит – редкое нарушение, при котором иммунная система атакует печень.
  • Первичный склерозирующий холангит – редкое заболевание, которое вызывает хроническое воспаление печени.
  • Синдром Дабина-Джонсона – редко встречающееся генетическое нарушение, при котором билирубин не выводится из печени.
Читать еще:  Холангит – это инфекционное поражение желчевыводящих каналов

Подпеченочная, или механическая желтуха

Эта форма болезни возникает в случае повреждения, воспаления или закупорки системы желчных протоков. Когда такое происходит, желчный пузырь не может высвобождать желчь в 12-ти перстную кишку.

Механическая желтуха развивается по следующим причинам:

  • Образование желчных камней,
  • Рак поджелудочной железы,
  • Рак желчного пузыря или желчных протоков,
  • Панкреатит – острое или хроническое воспаление поджелудочной железы.

Некоторые причины желтухи встречаются достаточно часто, например, – гепатит или образование камней в желчном пузыре. Такие нарушения, как синдром Дабина-Джонсона или Криглера-Наджара, встречаются очень редко.

Какова диагностика желтухи?

Цель диагностики – определить первопричину и тяжесть заболевания. Сначала гастроэнтеролог проведет физический осмотр пациента, а затем назначит один или несколько анализов и процедур.

Лабораторная диагностика желтухи

Некоторые анализы назначаются для оценки функции печени, а также помогают обнаружить её повреждение. Один из главных анализов – печеночные пробы, которые показывают уровень таких веществ:

  • Фермент аланинаминотрансфераза (АЛТ),
  • Фермент аспартатаминотрансфераза (АСТ),
  • Фермент щелочная фосфатаза,
  • Билирубин – общий, прямой и непрямой,
  • Альбумин,
  • Фермент гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ).

Анализ на протромбиновое время

Печень вырабатывает белки, которые играют важную роль для свёртывания крови (коагуляции). Анализ на протромбиновое время показывает, насколько быстро происходит процесс коагуляции. Если функция свертывания нарушена, это указывает на возможное повреждение печени.

Анализ мочи

Данный тест назначают для измерения уробилиногена. Это вещество вырабатывается, когда бактерии разрушают билирубин внутри пищеварительной системы. Повышенная концентрация уробилиногена в моче может свидетельствовать о том, что причина нарушения скрывается в ускоренном распаде эритроцитов или проблемах с печенью. Если уровень уробилиногена понижен, это может указывать на механическую желтуху.

Некоторые анализы используются для обнаружения инфекции, которая способна повлиять на функции печени. С помощью этих тестов можно обнаружить:

  • Гепатит А, B, C и E,
  • Цитомегаловирус,
  • Вирус Эпштейна-Барра.

Также больному могут назначить тесты, которые помогают высчитать срок жизни эритроцитов:

  • Развернутый анализ крови,
  • Анализ на ретикулоциты – если предыдущий тест показал отклонения от нормы,
  • Мазок крови – для визуального исследования эритроцитов под микроскопом.

Нелабораторная диагностика желтухи

Для оценки работоспособности печени, а также визуального изучения её структуры врачи назначают УЗИ органов брюшной полости и/или эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию.

Как лечить желтуху?

Выбор конкретной тактики лечения зависит от первопричины болезни. Если у пациента проблемы с печенью, то в данном случае мало что можно сделать. Хотя американские специалисты отмечают, что у некоторых печень способна восстановиться без лечения – на это потребуется какое-то время. Лечение желтухи печеночного происхождения направлено только на предотвращение дальнейшего повреждения органа. Если печень повреждена из-за инфекции (вирусный гепатит или вирус Эпштейна-Барра), больному могут назначить противовирусные препараты.

В большинстве случаев для лечения механической желтухи требуется операция. В ходе хирургической процедуры устраняется закупорка системы желчных протоков.

Если у больного гемолитическая желтуха, то в данном случае главная цель – предотвратить быстрый распад эритроцитов, который и вызывает накопление повышенного количества билирубина. Если причина скрывается в генетической аномалии, может потребоваться переливание крови.

Желтуха у взрослых – это не самое распространённое заболевание, но оно может указывать на серьёзные проблемы. Если вы обнаружили у себя или у своих родных характерные симптомы, обязательно обращайтесь к врачу.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector